Hämoglobin

Die Sichelzellkrankheit ist eine Hämoglobinopathie, d.h. eine Erkrankung des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin. Um die Sichelzellkrankheit zu verstehen, muss man daher zunächst einmal den Aufbau und die Funktionsweise des roten Blutfarbstoffs verstehen.

Zunächst muss man wissen, dass es streng genommen nicht nur einen roten Blutfarbstoff gibt, sondern eine ganze Gruppe verschiedener Hämoglobine.

Alle Hämoglobin-Moleküle bestehen aus jeweils vier Untereinheiten. Es lagern sich immer zwei so genannte α-ähnliche Globine mit zwei so genannten
β-ähnlichen Globinen zusammen. Das wichtigste α-ähnliche Globin ist das
α-Globin selber, das wichtigste β-ähnliche Globin ist das β-Globin selber.

Zwei α- und zwei β-Globinketten bilden zusammen den roten Blutfarbstoff des Erwachsenen, das so genannte adulte Hämoglobin oder Hämoglobin A (HbA).

Die Abb. 1 veranschaulicht aber sehr gut, dass es auch noch zahlreiche andere Kombinationsmöglichkeiten von α-ähnlichen mit β-ähnlichen Globinen gibt. So bilden zum Beispiel zwei α-Ketten mit zwei δ-Ketten das Hämoglobin A2 und zwei α- mit zwei γ-Ketten das fetale Hämoglobin HbF. HbF ist das wichtigste Hämoglobin beim ungeborenen Baby. Sein Anteil am gesamten roten Blutfarbstoff nimmt nach der Geburt rasch ab, so dass es normalerweise schon nach wenigen Monaten kaum noch nachweisbar ist.

Trennt man die verschiedenen roten Blutfarbstoffe aus dem Blut eines gesunden Menschen im Labor auf, so findet man nur noch die drei gerade erwähnten Hämoglobine:

Den mit Abstand größten Anteil am Gesamthämoglobin macht mit ca. 97-98 % das HbA aus. Es folgt das HbA2, dessen Anteil in der Regel bei 2-3 % liegt. Das dritthäufigste Hämoglobin ist das HbF, sein Anteil ist aber mit meist unter 0,1 % verschwindend gering.

Um die Sichelzellkrankheit (und später auch ihre Behandlung) zu verstehen, müssen Sie sich drei Dinge merken:

1. Das wichtigste Hämoglobin des gesunden Menschen ist das Hämoglobin A (HbA)
2. HbA besteht aus zwei α- und zwei β-Ketten!! 
3. Der HbF-Anteil liegt beim gesunden Menschen unter 0,1 %!!